概述

食管肉瘤样癌是一种恶性肿瘤，约占食管恶性肿瘤的2％。也被称为癌肉瘤，假肉瘤，假性肉瘤性鳞状细胞癌，梭形细胞癌和息肉状癌，这反映其发病机制并不明确。组织学上，癌和肉瘤成分共存。临床和放射学检查结果与其他食管肿瘤相似。钡餐食道造影通常表现为管腔内大块息肉样物质。尽管其肿瘤通常较大，但是肉瘤样癌预后比其他恶性食道肿瘤更好，可能是因为其向管腔外生性生长，而不是向食管浸润性生长。本文简要概述这种罕见肿瘤的临床病理特征和可能的发病机制。

年，Virchow首先描述了食管肉瘤样癌的概念，约占食管恶性肿瘤的2％。也被称为癌肉瘤，假肉瘤，假性肉瘤性鳞状细胞癌，梭形细胞癌和息肉状癌。使用多种术语反映了该肿瘤发病机制并不明确，具有息肉样特征。组织学上，食管肉瘤样癌是双相的，上皮源性成分通常局限于几个部位，肿瘤大部分呈多形性肉瘤样外观。肉瘤成份通常被认为是由肿瘤细胞化生而来。然而，一些研究者认为是2种不同的恶性肿瘤并存。也有学者表明，肉瘤样组织也是上皮来源的，因为在一些研究中，纺锤体细胞存在上皮分化的超微结构特征。免疫组织化学，除了上皮成分外，肉瘤细胞也可能存在局灶性细胞角蛋白表达。

临床表现

患有这种恶性肿瘤的患者通常表现为进行性吞咽困难，有时伴有胸痛和体重减轻。症状持续几天至数月，但通常在3个月以内。由于肿瘤较大，患者常在肿瘤早期就会出现阻塞性症状。与其他食管肿瘤一样，通常通过放射学和内镜检查获得诊断。食管腔可能膨胀，管壁扩张。放射学常表现为巨大的肿瘤，但并未阻塞管腔。食管肉瘤样癌常见于男性，好发年龄为60－70岁。约60％位于中段食管，约1/3位于食管远端，不到10％位于食管近端。有一些研究报道了多源发食管肿瘤。

病理学特征

大体标本

总的来说，这些肿瘤可以表现为息肉样肿块，直径可达15cm。表面可以表现为光滑，包膜完整或溃疡。肿瘤通常通过蒂附着在食管壁，但偶尔也可以表现为息肉样肿瘤基部广泛附着于食管粘膜。食管周围粘膜通常大致正常。切面常呈白灰色，柔软和肉质。

显微镜下表现

显微镜下，这些肿瘤呈双相改变，是癌和恶性肉瘤样物质的混合物，后者为主（图A）。上皮源性成分本质上通常是鳞状上皮，从原位或微浸润到巢状浸润与纺锤细并存。也有学者描述其与腺癌或未分化癌并存。肉瘤部分通常由未分化的纺锤形细胞组成，其表现为束状或层状图案（图B）。这些细胞嵌在水肿的未分化基质和分散的胶原纤维中。有报道表明基质分化可能出现奇怪的巨细胞、骨质和软骨分化。Foci的横纹肌细胞分化也有描述。

食管肉瘤样癌也可以出现异源性上皮成份，如基底细胞鳞状细胞癌。Ohtaka等的研究发现，食管肉瘤样癌中含有鳞状和基底细胞癌，伴有纺锤体细胞增殖。Amatya等也报道了一例异质性癌变的病例，基底鳞状细胞癌为主要成分，侵袭性和原位鳞状细胞癌为次要成分，其中肉瘤成份表现为横纹肌细胞分化。这例患者基底鳞状细胞癌由单核细胞组成，具有高核细胞比，圆形多色细胞核，细胞质少。这些基底细胞被排列成小叶，巢状和绳状。围绕这些肿瘤细胞的基质含有嗜碱性粘液基质。

在其他一些报道中，肉瘤的特征是特异性分化为真正的肉瘤，如恶性组织细胞瘤，平滑肌肉瘤，软骨肉瘤，骨肉瘤或横纹肌肉瘤。Kinoshita及其同事报道了一例肉瘤样食管癌的病例，其肉瘤成份由粘膜下层中的纺锤形细胞密集的交织束组成，具有2个成分之间的过渡特征。该患者的尸体解剖标本，肺，肾，髂骨显示转移性骨肉瘤（骨和骨样成分交织在一起）。作者认为，食管中的肉瘤是由癌细胞的肉瘤转化而来，转移性病灶显示肿瘤细胞分化成骨肉瘤。

特殊染色和免疫组化

肉瘤样癌的上皮成份细胞角蛋白阳性（图C），而间质成份中的波形蛋白强阳性（图D）且偶尔可能表现出与细胞角蛋白出现免疫反应性，但此时几乎总表现为局灶性且为弱阳性。肉瘤样细胞偶尔与肌动蛋白和结蛋白反应。癌和肉瘤组织之间的过渡区域中的肿瘤细胞可能具有与肉瘤成份相同的免疫反应性。

Wang及其同事对这些肿瘤的免疫组化和组织发生进行研究。在20例肉瘤样癌的癌性区域中发现细胞角蛋白AE1/AE3免疫反应呈阳性。过渡区的纺锤体细胞，9例为细胞角蛋白阳性，5例为波形蛋白阳性。2例过渡区细胞角蛋白和波形蛋白均弱阳性。10例肉瘤成分表现为波形蛋白阳性，2例为结蛋白阳性。他们的研究结果表明，肿瘤上皮细胞可能去分化转化为纺锤体细胞和非上皮源性肉瘤，如软骨肉瘤和平滑肌肉瘤。

遗传分析

没有与食管肉瘤样癌相关特定的基因改变。然而，Amatya等人分析了TP53突变。在他们的研究中，他们发现基底鳞状细胞癌，鳞状细胞癌和肉瘤成份的TP53突变相似。他们认为，癌和肉瘤成份中TP53突变相似表明是单克隆源性肿瘤。另一方面，Iwaya及其同事们的染色体分析显示，肉瘤和癌的遗传特征不同，这表明两者的克隆源性不同。Suzuki等使用聚合酶链反应研究细胞周期蛋白D1的扩增情况。3/4例（75％）肉瘤组织中显示出扩增，1例（25％）在癌组织中显示出扩增。

治疗与预后

肉瘤样癌的预后比普通鳞状细胞癌的预后好，因为肉瘤样癌肿瘤倾向于向管腔内生长而不是侵犯食管壁。尽管肿瘤较大，但通常位于黏膜固有层或粘膜下层以上。入侵深度决定了转移和预后的风险：黏膜固有层为10％，粘膜下层为25％。McCort认为癌肉瘤比鳞状细胞癌患者的预后更好。他的结论是基于肿瘤常在早期阶段就被诊断，因此淋巴结转移发生率较低。此外，肉瘤样癌早期不会侵犯周围组织，且转移倾向较低。最后，由于向管腔内生长，与典型的鳞状细胞癌相比，肉瘤样癌在疾病的早期就会出现症状。

食管胃切除术是肉瘤样癌的主要治疗手段。手术切除术是早期检测、治疗和长期生存的基础。切除肿瘤前可考虑放化疗。转移灶可能是癌，肉瘤或混合型。转移位点包括区域性淋巴结，其次是肺和胸膜。

原文题目：Sar







































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