本文原载于《中华胃肠外科杂志》年第7期

患者男，27岁，年9月12日因"呕血、黑粪2d"急诊入院。入院前2d患者饮酒后出现相关症状，就诊时精神差，血压：50/30mmHg，心率：bpm，白细胞：11.93×/L，血红蛋白：72g/L，血小板计数：×/L，D-二聚体：0.22mg/L，血浆纤维蛋白：1.57g/L，活化部分凝血活酶时间：34.7s。遂以消化道出血、失血性休克收入院。既往否认肝炎、结核及肝硬化史。入院后立即给予常规保守治疗，7h后仍见胃管大量出血，急行胃镜检查提示：食管腔积血，吸引后可见至贲门口近端、近齿状线附近黏膜纠集，表面渗血。生理盐水冲洗后，以六连发套扎器套扎2枚出血病变，未再出血。于贲门口3点钟另见一纵行裂口，长径0.8cm，远端表面有活动性出血，应用圈套器电灼止血后少量渗血，因搏动较剧而中止操作，见图1。至此输悬浮红细胞ml，血红蛋白80g/L。诊断为贲门黏膜撕裂症，后转入内科行保守治疗。但内镜治疗第4天，患者排黑红色粪便次数增加，量增大，并出现休克，遂转入胸外科手术治疗。

转入胸外科后，反复输血治疗未有效控制出血及恢复血红蛋白水平，后实施左侧开胸探查、食管下段及贲门切除、以及食管胃弓下吻合术，见图2。术中见食管下段2处黏膜撕裂(裂口长度分别为1cm和2cm)，且创面渗血，考虑为失血-输血过多致凝血功能障碍。仔细止血后关胸，置胸腔、食管床引流管后转入ICU，予抗休克、输血、呼吸及脏器支持等干预。术后1d患者血压为88/35mmHg，食管床引流鲜红色液体ml，胸腔引流ml/h，胃引颜色基本正常，考虑为手术创面出血，予血制品及止血干预。此时患者胸腔引流出血量约ml/h，处于休克状态，专家会诊后认为再次手术大出血可能性极大，转为保守治疗。随后患者精神、体温状态恶化，术后3d再次行开胸止血术。术后患者出现心力衰竭、呼吸衰竭及肺感染，行支气管镜检查并吸出黄色脓痰，进行常规抗器官功能障碍综合征(MODS)治疗。第2次开胸术后5d发现食管-胃吻合口瘘，遂行胸腔闭式引流术及气管切开术。2d后发现患者胸腔闭式引流管周围出血，约mL，请中国医学科学院血液学研究所会诊，给予对症止血治疗后出血未停止，胸腔B超提示未见积血，考虑胸壁出血，予引流口扩大切开并电凝止血，逐层缝合后拔管。随后几日，其余引流管相继渗血。再次了解患者家族遗传病史，其母提供患者外公系血友病患者，55岁死于颅内出血。急查凝血因子后诊断为血友病甲，经Ⅷ因子替代治疗后患者出血停止，脱离呼吸机，进入稳定期。后由于经济困难，患者仅接受Ⅷ因子支持治疗5d。停用Ⅷ因子后5d再次出现引流管渗血，最终突发呕大量鲜血，抢救无效死亡。